HIPERTENSION PULMONAR
Conformación de grupos de trabajo para estudio y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
Vanesa Gregorietti1, Guillermo Bortman2, Sergio V. Perrone3
1Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco.
Hospital Alta Complejidad en Red El Cruce “Dr. Néstor Carlos Kirchner”. Florencio Varela. Buenos Aires. República Argentina.
Sanatorio de la Trinidad-Mitre. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
2 Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco. Sanatorio de la Trinidad-Mitre. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Hospital de Alta Complejidad “Pte. Juan Domingo Perón”. Formosa. Formosa. República Argentina.
Hospital Italiano de Mendoza. Mendoza. República Argentina.
3 Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco.
Instituto FLENI. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Hospital Alta Complejidad en Red El Cruce “Dr. Néstor Carlos Kirchner”. Florencio Varela. Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Cardiovascular Lezica. San Isidro. Buenos Aires. República Argentina.
Hospital Italiano de Mendoza. Mendoza. República Argentina.
Correspondencia: Dr. Sergio V. Perrone
Montañeses 2325. CP: C1428AQK. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. República Argentina.
E-mail: svperrone@netizen.com.ar
Tel: (54-11) 5777-3200 - Fax: (54- 11) 5777-3209
Recibido: 10/09/2012
Aceptado: 20/10/2012
Resumen
La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la última década, importantes avances en lo que se refiere a su
interpretación fisiopatológica, a la atención clínica y, especialmente, al diagnóstico y su tratamiento; dando lugar a
una mejoría significativa en la calidad y en la expectativa de vida de los pacientes, aun en aquellos que se encuentran
en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías de práctica clínica basadas en la evidencia que han sido
elaboradas por sociedades científicas y grupos de trabajo nacionales e internacionales, constituyendo la referencia
actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha enfermedad. Sin embargo, en estas guías y recomendaciones
no se contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial diaria y que contribuyen al know how de
dicha patología. Y por otra parte, se requiere de técnicas y personal con experiencia sólida en el manejo de esta
entidad para el correcto diagnóstico y tratamiento de la HP, especialmente, en sus formas más graves.
La creación de grupos interdisciplinarios para la detección temprana y el inicio precoz de la terapéutica de pacientes
portadores de HP de diferentes etiologías contribuirá al mejor manejo de esta patología que hasta hace muy poco
tiempo carecía de terapéuticas específicas. La creación de modelos de educación a la población para despertar un
alerta precoz de esta enfermedad, rara y devastadora, ayudará en forma significativa a este propósito. Los grupos
de trabajo deberán trabajar no solamente en la tarea asistencial necesaria; sino también, en una tarea educativa
social para lograr el objetivo final: una mejor calidad de vida y una mayor supervivencia.
Palabras clave: Hipertensión pulmonar; Grupo de trabajo; Equipo multidisciplinario; Diagnóstico y tratamiento
Summary
Formation of working groups to study and treatment of pulmonary arterial hypertension
Pulmonary hypertension (PH) presented in the last decade, significant progress in terms of their interpretation
pathophysiological, clinical practice, and especially for diagnosis and treatment, which results in a significant
improvement in the quality and life expectancy of patients even those who are in the later stages of the disease.
These developments are reflected in the development of clinical guidelines based on evidence that has been developed
by scientific societies and working groups of national and international, constituting the current reference for the
diagnosis and treatment of this disease. However, these guidelines and recommendations are not addressed some
issues that affect the daily clinical practice and how to contribute to this pathology. And, in addition, require technical
and personal with solid experience in disease management for proper diagnosis and treatment of PH, especially in
its more severe forms.
The creation of interdisciplinary teams for early detection and early treatment of patients with PH of different etiologies
contribute to better management of this disease which until very recently had no specific treatment. Creating models
to educate the population to agree an early warning of disease, a rare and devastating, contribute significantly to this
purpose. The working groups should work not only program of health care need, but also in a social educational task,
to achieve the ultimate goal: a better quality of life and longer survival.
Keywords: Pulmonary arterial hypertension; Working Group; Multidisciplinary team; Diagnosis and treatment
Resumo
Formação de grupos de trabalho para estudo e tratamento da hipertensão arterial pulmonar
A hipertensão pulmonar (HP) apresentou, na última década, um progresso significativo em termos da sua interpretação
fisiopatológica, prática clínica e, especialmente, para o diagnóstico e tratamento, o que resulta numa melhoria
significativa na qualidade e na expectativa de vida de pacientes, mesmo os que estão nos estágios mais avançados
da doença.
Estes desenvolvimentos são refletidos no desenvolvimento de diretrizes clínicas baseadas em evidências que tem sido
desenvolvido por sociedades científicas e grupos de trabalhos nacionais e internacionais, constituindo a referência
atual para o diagnóstico e tratamento desta doença. No entanto, essas diretrizes e recomendações não são abordadas
algumas questões que afetam a prática clínica diária e saber como contribuir para esta patologia. E, além disso,
exigem técnicas e pessoal com sólida experiência no manejo da doença para o correto diagnóstico e tratamento da
HP, especialmente em suas formas mais graves.
A criação de equipes interdisciplinares para a detecção precoce e o início do tratamento de pacientes com HP de
etiologias diferentes contribuirá para um melhor manejo desta patologia que até muito recentemente não tinha
tratamento específico. A criação de modelos de educar a população para acordar um aviso precoce da doença, rara e
devastadora, contribuirá significativamente para esse fim. Os grupos de trabalho devem trabalhar não só do programa
de assistência de saúde necessário, mas também em uma tarefa educativa social, para alcançar o objetivo final: a
melhor qualidade de vida e maior sobrevida.
Palavras-chave: Hipertensão arterial pulmonar; Grupo de trabalho; Equipe multidisciplinar; Diagnóstico e tratamento
Introducción
La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la última década, importantes avances en lo que se refiere
a su interpretación fisiopatológica, la atención clínica y,
especialmente, en el diagnóstico y el tratamiento; dando
lugar a una mejoría significativa en la calidad y en la
expectativa de vida de los pacientes, aun en aquellos
que se encuentran en las etapas más avanzadas de la
enfermedad.
Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías
de práctica clínica basadas en la evidencia que han sido
elaboradas por sociedades científicas y grupos de trabajo
nacionales e internacionales, constituyendo la referencia
actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha
enfermedad1-5.
Sin embargo, en estas guías y recomendaciones no se
contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica
asistencial diaria y que contribuyen al know how de
dicha patología.
Por otra parte, para el correcto diagnóstico y tratamiento
de la HP, especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal con experiencia sólida
en el manejo de esta entidad1,2,6-8.
La HP se define por el incremento anómalo de la presión
en la arteria pulmonar. Por consenso, se considera que
existe hipertensión arterial pulmonar (HAP) cuando la
presión media en la arteria pulmonar (PAPm) ≥ 25 mm
Hg en reposo, o ≥ 30 mm Hg durante la realización de
ejercicio6,9.
Nuestro grupo de trabajo comenzó su interés en la HP en
la década del ’80 con el desarrollo de los programas de
trasplante cardíaco. La necesidad de reducir las presiones
pulmonares para poder incluir aquellos pacientes con
HP secundaria a una patología irreversible del corazón
izquierdo, en un programa de trasplante cardíaco, nos
llevó a la prueba e investigación de esta patología y la
conformación de grupos multidisciplinarios para la detección
y tratamiento de la patología en todos los niveles
terapéuticos posibles.
Describimos en el presente trabajo la experiencia desarrollada
para la conformación de grupos de detección,
evaluación y tratamiento de la HP.
Grupo de trabajo
El diagnóstico de la HAP requiere un proceso gradual
dirigido a su identificación, clasificación y evaluación.
En dicho proceso se distinguen varios estadios (Algoritmo
1):
I.- Sospecha.
II.- Detección: confirmación y diagnóstico.
III.- Identificación de clase y categorización.
IV.- Evaluación funcional y tratamiento.
V.- Seguimiento.
I.- Sospecha
Ante la presencia de signos y/o síntomas compatibles con HP (Tabla 1), el médico de cabecera debe solicitar aquellos estudios que permiten detectar de forma rápida y sencilla la patología determinando una aproximación diagnóstica etiológica de la misma.
Un adecuado interrogatorio seguido de un examen físico completo permitirán determinar aquellos estudios necesarios que permitan la detección de un incremento de la presión arterial pulmonar1,7.
II.- Detección, confirmación y diagnóstico
Una vez que el médico de cabecera posee una elevada
sospecha de la presencia de HP debería iniciar el proceso
de detección y confirmación, si se encuentra dentro de
sus posibilidades o, derivar al paciente a alguno de los
grupos de trabajo especializados en el manejo de esta
patología.
Ante la detección de la enfermedad, se debe continuar
con diversos pasos en el proceso del diagnostico1,7,8. Este
proceso, requiere generalmente de la participación de un grupo multidisciplinario de trabajo cuya participación estará basada en el interrogatorio, examen físico, exámenes
previos y organización del grupo de trabajo (Tabla 2).
Basados en la finalidad de la confirmación diagnóstica, si bien no debemos descartar la utilidad de la ecocardiografía Doppler en la misma, la hemodinamia constituye el gold standard, por lo cual se debe contar con una infraestructura que permita el manejo adecuado de este tipo de pacientes (Tabla 3), ya que no sólo permitirán la confirmación diagnóstica, sino que ayudarán a evaluar el compromiso o no de diversos órganos y el diagnóstico etiológico de la patología.
Cabe recordar que tanto los profesionales intervinientes que se harán cargo del paciente, como la infraestructura necesaria deberá ser analizada según cada caso en particular y dependiendo del tipo de HP que presente el paciente, esto se traduce, por ejemplo, en que posiblemente, no será imprescindiblemente necesaria la participación de un cirujano cardiovascular en un paciente cuya causa sea la esclerodermia en la cual la integración del reumatólogo es fundamental; pero, sí requerirá de cirugía un paciente candidato a la corrección de una cardiopatía congénita o una tromboendarterectomía y viceversa.
III.- Identificación de clase y categorización
Identificar la clase y categorización de la HP requiere de la interacción de múltiples disciplinas (Tabla 2) y de la aplicación de diferentes estudios que, seleccionadas según el mejor criterio clínico, permitan clasificar adecuadamente la patología que presenta nuestro paciente (Tabla 4), lo cual constituirá los basamentos para la conducta terapéutica que deberemos aplicar.
Trabajo interdisciplinario
Este tipo de patologías que poseen una amplia variedad
de etiologías en diferentes estados requiere de una tarea
interdisciplinaria, la cual debemos diferenciar de tareas
multidisciplinarias, esto significa que las tareas requieren
de una interacción permanente.
El grupo de trabajo debe estar conectado de manera que
cada uno de los integrantes puedan sostener comunicación
directa, ya sea personal o vía telefónica, mensajes o
correo electrónico; pero, lo más importante es que dicha
información debe estar plasmada en una historia clínica
disponible para todos los miembros que conforman el
equipo de trabajo en cualquier momento en que alguno de ellos la requiera. Para ello, es de suma utilidad un sistema
que permita el acceso a las mismas vía internet, la cual,
junto a los avances tecnológicos actuales constituye una
buena forma de mantener un contacto permanentemente
donde puedan observar y comentar resultados, estudios
y conductas, manteniendo una permanente conectividad
en beneficio del paciente y su entorno.
Por otra parte es aconsejable la realización de reuniones
de grupo periódicas, en las cuales se puedan discutir en
equipo las conductas diagnósticas y terapéuticas en general
y en particular de aquellos que merezcan una especial
dedicación por sus características.
Los pacientes deben estar en seguimiento por un médico
asignado por el equipo o elegido por el enfermo, según su
patología de base causante de la hipertensión pulmonar;
sin olvidar la comunicación e interrelación continua y
permanente de todos los integrantes del equipo.
Con la realización de los estudios que ayudan a definir
el diagnóstico, debemos encargarnos de la evaluación de
la clase funcional del paciente (Tabla 4), para definir la
terapéutica más adecuada y planear el seguimiento del
mismo.
IV.- Evaluación funcional y tratamiento
La evaluación del paciente con hipertensión pulmonar
diagnosticada se completa con la valoración de la gravedad
del proceso. Para ello debemos tener en consideración:
- Clase funcional (CF).
- Tolerancia al ejercicio.
- Estudios ecocardiográfico.
- Estudio hemodinámico.
- Laboratorio sanguíneo.
a.- Evaluación funcional
- Clase funcional
Diversas formas de evaluar la CF del paciente mediante
el interrogatorio ayudan a determinar el grado de compromiso
funcional. La más utilizada es la evaluación
de la CF de acuerdo con la escala de New York Heart
Association (NYHA) modificada por la Organización
Mundial de la Salud (OMS); pero existen otras formas
de determinar adecuadamente el compromiso funcional
de nuestro paciente.
El inconveniente de la evaluación de la clase funcional
radica fundamentalmente en la subjetividad que puede resultar
de un interrogatorio deficiente o poco meticuloso.
- Tolerancia al ejercicio
También, diferentes estudios permiten evaluar la tolerancia al ejercicio en forma más objetiva y comparable en el tiempo. Esto nos permitirá, no sólo controlar la evolución de la patología de nuestro paciente; sino también, evaluar los efectos de las diferentes conductas terapéuticas que vayamos instaurando en su seguimiento.
Prueba de marcha de los 6 minutos
Un método sencillo para evaluar objetivamente la tolerancia al ejercicio es la prueba de marcha de 6 minutos (6WT), que debe realizarse siguiendo las recomendaciones normatizadas establecidas, teniendo en cuenta que en pacientes en CF I-II de la NYHA el resultado de 6WT puede ser normal10-14. En esta situación, la prueba de ejercicio cardiopulmonar puede aportar información más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.
Prueba de ejercicio cardiopulmonar
(máximo consumo de oxígeno)
El máximo consumo de oxígeno (MaxVO2) es considerado un predictor independiente de supervivencia de pacientes con hipertensión pulmonar15-17.
- Estudio ecocardiográfico
La ecocardiografía nos permite no sólo valorar en forma incruenta las cifras de presión pulmonar, sino que nos brinda, entre otros datos, informe sobre el tamaño de la aurícula derecha, la función ventricular derecha y el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo (TAPSE: tricuspid annular plane systolic excursion), que determinan en un plano longitudinal, el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo hacia el vértice del VD, de muy buena relación con la función ventricular derecha18-23.
- Estudio hemodinámico
El estudio hemodinámico en pacientes con hipertensión pulmonar es de suma utilidad, pues no sólo nos permite confirmar el diagnóstico (Tabla 5), sino que también puede contribuir a evaluar la magnitud de la misma, su causa, la presencia o no de obstrucciones y/o trombos, evaluar la respuesta a vasodilatadores (prueba de vasorreactividad pulmonar con adenosina, óxido nítrico, epoprostenol o iloprost) y confirmar la respuesta o no a determinadas terapéuticas24-31.
- Laboratorio sanguíneo
Exámenes de laboratorio especializado se correlacionan
estrechamente con el estado funcional del paciente portador
de hipertensión pulmonar.
Entre los que mejor se correlacionan, se encuentra el BNP
o el NT-pro BNP22,32-38. Estos valores, al igual que los valores
plasmáticos de ácido úrico39,40 y troponina41-45 poseen
una buena correlación pronóstica y constituyen parámetros
sencillos de control y seguimiento de los pacientes portadores
de hipertensión pulmonar. El desarrollo de nuevos
biomarcadores seguramente contribuirán a mejorar el
diagnóstico la terapéutica y el pronóstico de la patología
en sus diferentes formas etiológicas46-51.
b.- Tratamiento
- Medidas generales. Medidas higiénico-dietéticas
Actividad física
Se debe recomendar evitar la realización de ejercicios físicos
que produzcan síntomas graves (síncope o presíncope).
Es recomendable la realización de ejercicios aeróbicos
suaves y progresivos, donde el fortalecimiento de los
músculos respiratorios adquiere fundamental importancia
en aquellos pacientes que poseen patologías pulmonares
parenquimatosas52-61.
Dieta
La interacción con nutricionistas es absolutamente necesaria para adecuar dietas de adecuación de peso y restablecer los aportes necesarios a aquellos con déficit nutricional, control de la ingesta de sodio, evitar la sobrecarga de potasio en pacientes que reciben ahorradores de potasio, etc62-68.
Anticoncepción y embarazo
La indicación de métodos de anticoncepción no hormonal en mujeres en edad fértil es fundamental, ya que la gestación produce cambios hormonales y hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados con un elevado riesgo para el feto y la madre. La tarea conjunta con un grupo de ginecología y obstetricia es clave en las pacientes que se encuentran en edad fértil ya que la mortalidad materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto inmediato. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el primer trimestre1,69-73.
Vacunación
Es necesario, en estos pacientes la indicación de un completo esquema de vacunación que incluya antineumocóccica, antiinfluenza, y antihepatitis A y B entre otras, que ayudarán a prevenir patologías que en este tipo de pacientes pueden resultar en comorbilidades de altísimo riesgo1,74-76.
- Tratamiento farmacológico
Oxigenoterapia continua domiciliaria
Se encuentra indicada ante la presencia de insuficiencia respiratoria con la finalidad de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%, exceptuando algunas situaciones especiales, por ejemplo: determinadas cardiopatías congénitas77-79.
Diuréticos
Se encuentran indicados con el objetivo de disminuir signos y síntomas de insuficiencia cardíaca.
Diuréticos de asa
Su utilización está ampliamente indicada para el control de la retención hídrica. Los diuréticos de asa deben ser utilizados en su justa medida, ya que las sobredosis pueden acompañarse con deterioro de la función renal y/o caída del gasto cardíaco y sobre-activación del sistema neurohumoral79,80.
Antagonistas de la aldosterona
Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona o eplerenona) ofrecen además de un efecto diurético suave, un posible efecto sobre la remodelación ventricular y vascular. Su indicación es útil en aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca derecha y ante la presencia de hiperaldosteronismo secundario. Las dosis recomendadas oscilan entre 25 a 100 mg y el control periódico de la función renal y de los niveles de potasio plasmático son indicativos en los pacientes que reciben este tipo de medicaciones80-84.
Digital
Útil en aquellos pacientes que presentan signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y/o fibrilación auricular1.
Anticoagulantes orales
La utilización de anticoagulación está basada en uno de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad. Se recomienda la anticoagulación, excepto en aquellos pacientes que presentan hipertensión portopulmonar con elevado riesgo de sangrado por la presencia de várices esofágicas. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR: International Normalized Ratio) entre 1,5 y 2,585-88.
Antagonistas del calcio
La administración crónica de dosis elevadas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa al test de vasorreactividad pulmonar. Los fármacos más utilizados son diltiazem (en dosis de 240 a 720 mg/día) y nifedipina (en dosis de 120-240 mg/día), prefiriendo aquellos de liberación prolongada con los cuales se logra una mejor tolerancia30,89.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5
Sildenafil
De corta vida media (4 hs), la dosis recomendada es de 50 mg cada 8 hs por vía oral, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis89-96.
Tadalafilo
Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5 y con una vida media más prolongada (15 a 35 hs)97-99.
Prostanoides
La prostaglandina es un potente vasodilatador liberado
por las plaquetas y el endotelio vascular. A su efecto relajante
de la musculatura lisa vascular se suma su efecto
antiagregante plaquetario y su efecto antimitogénico y
remodelador de la vasculatura.
En el mercado existen varios análogos sintéticos que
pueden ser administrados por diferentes vías.
Los efectos colaterales comunes más frecuentes de
los diferentes prostanoides dependen generalmente de
la dosis: eritrosis (facial, cervical y torácica), cefalea,
dolor mandibular y/o en miembros inferiores, náuseas
y diarrea.
Epoprostenol
Se administra por vía intravenosa continua y su inconveniente principal radica en su corta vida media. Otro de los efectos colaterales de importancia radica en el sistema de administración endovenosa continua (sepsis)100-103.
Iloprost
Es un análogo de la prostaciclina con una vida media más prolongada (20-25 min) que se administra por vía inhalatoria. Requiere de 6 a 12 sesiones de inhalación diarias para lograr el efecto clínico esperado. También puede administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa1,104-108.
Treprostinil
Es el análogo de prostaciclina con vida media más prolongada (45 min cuando se administra por vía intravenosa y 3 a 4 hs cuando se administra por vía subcutánea). El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en el punto de infusión ante su administración por vía subcutánea, que requiere medidas terapéuticas específicas, o su cambio a la administración por vía inhalatoria109-113.
Antagonistas de los receptores de endotelina
Potentes vasodilatadores que actúan bloqueando los receptores de la endotelina (potente vasoconstrictor).
Bosentán
Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se administra por vía oral en dosis de 125
a 250 mg/día1,114-119.
Entre sus efectos colaterales de importancia se debe
destacar la toxicidad hepática reportada en el 8% de los
pacientes que obliga a un control mensual de la función
hepática.
Incrementos de transaminasas superiores al triple del valor
normal obligan a la suspensión de la droga.
Posee además efectos teratógenos, por lo que está contraindicado
en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos
hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con
la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad
hepática.
Ambrisentán
Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1 que sea administra por vía oral. Con efectos colaterales similares a los observados con otros antagonistas de los receptores de la endotelina, las dosis recomendadas oscilan entre 5 a 10 mg/día120-124.
Tratamiento combinado
El tratamiento combinado con fármacos de distintas
categorías puede estar indicado si con un régimen de
monoterapia no se consigue situar al paciente en un perfil
de bajo riesgo y aceptable control de la hipertensión
pulmonar (Figura 1) 125-129.
El fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación
preferente a una unidad de referencia en hipertensión
pulmonar.
Es creciente la información que se genera sobre el aporte
terapéutico que brinda la combinación de estas drogas,
su dosificación y los posibles efectos secundarios derivado
de las asociaciones que pueden producirse y deben
ser analizadas en cada caso en particular por grupos
experimentados en el manejo de este tipo de drogas y
pacientes.
- Tratamiento no farmacológico
Septostomía auricular
Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval. Es un procedimiento paliativo que generalmente se utiliza como puente al trasplante. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila alrededor del 10%. La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia130-136.
Trasplante pulmonar y cardiopulmonar
En los pacientes con enfermedad grave que no responden
al tratamiento médico, el trasplante puede lograr la normalización
de la hemodinamia pulmonar, con significativa
mejoría clínica y de la calidad de vida.
La complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad
del procedimiento y la limitación de los resultados como
consecuencia del rechazo crónico hacen que el trasplante
se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico
de la hipertensión pulmonar (Figura 1)137-142.
La elección del tipo de procedimiento ya sea unipulmonar,
bipulmonar o cardiopulmonar depende de la enfermedad
subyacente y de la situación hemodinámica presente.
Figura 1. Escalada terapéutica. HTP: hipertensión pulmonar. CF: clase funcional. IV: intravenoso. SC: subcutáneo. ETB: bloqueantes
de los receptores de la endotelina. PDE5i: inhibidores de la 5 fosfodiesterasa. Ca++: calcio.
V.- Seguimiento
El seguimiento de estos pacientes debe estar a cargo de un grupo experimentado y en constante comunicación, pero respetando y trabajando en conjunto al médico de cabecera, tratando de que el facultativo del grupo de trabajo a cargo del paciente pueda lograr un diálogo fluido y permanente, también con el médico que ha derivado a su paciente frente a la sospecha de la enfermedad, con objetivos terapéuticos claros (Tabla 6) y un seguimiento sistematizado (Tabla 7).
Tabla 6. Objetivos terapéutricos
Tabla 7. Seguimiento de hipertensión pulmonar
Este simple hecho ha demostrado mejorar la confianza y la adhesión a las conductas terapéuticas recomendadas al paciente portador de hipertensión pulmonar. El seguimiento debe regirse sobre la base de las guías ajustadas a las normas acordadas según las posibilidades y los integrantes del grupo de trabajo.
Circuito de atención permanente
Es clave la generación de un circuito de atención permanente.
El paciente debe contar con un teléfono al cual
recurrir en forma continua para consulta y debe haber
disponibilidad en el equipo de facultativos que permita
la asistencia del paciente en el momento que así lo necesite.
La periodicidad de las visitas programadas se ajustará a la
necesidad que evalúe el grupo de trabajo, según requiera
cada caso en particular, dependiendo de la patología de
base, clase funcional y la necesidad de controles que
necesite por el tratamiento asignado.
Conclusiones
La creación de grupos interdisciplinarios para la detección
temprana y el inicio precoz de la terapéutica de pacientes portadores de hipertensión pulmonar de diferentes
etiologías, contribuirá al mejor manejo de esta patología
que hasta hace muy poco tiempo carecía de terapéuticas
específicas143,144.
La creación de modelos de educación a la población para
despertar un alerta precoz de esta patología, rara y devastadora,
ayudará en forma significativa a este propósito.
Los grupos de trabajo deberán trabajar no solamente en
la tarea asistencial necesaria, sino también en una tarea
educativa social para lograr el objetivo final: una mejor
calidad de vida y una mejor supervivencia.
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